Vocabulario de Ciencias de la Salud para Argentina
Basado en el vocabulario DECS desarrollado y mantenido por la Organización Panamericana de la Salud. Localización argentina realizada por el CAICYT/CONICET con apoyo de la red de bibliotecas institucionales del CONICET
Contexto
por
OPS
Total de términos
64019
Término: Coproporfiria Hereditaria
Notas
Nota de alcance:
Porfiria dominante autosómica debido a una deficiencia de COPROPORFIRINÓGENO OXIDASA en el HÍGADO, la sexta enzima en el camino biosintético de 8 enzimas de HEME. Las características clínicas incluyen síntomas neurológicos y lesiones cutáneas. Los pacientes excretan niveles crecientes de precursores de porfirina, 5-AMINOLEVULINATO SINTETASA y de COPROPORFIRINAS.
Términos más generales