Tumor de venas medianas a grandes, compuesto de células epiteliales rollizas a fusiformes que se proyectan hacia los espacios vasculares en forma semejante a una lápida. Estos tumores se cree que tienen agresión "limítrofe", donde un tercio desarrollan recurrencias locales, pero sólo raramente metástasis. No está claro si el hemangioepitelioma endotelial es realmente una neoplasia o una reacción exuberante del tejido, no está claro si este es equivalente a la enfermedad de Kimura (ver HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON EOSINOFILIA).