Miopatías progresivas caracterizadas por la presencia de cuerpos de inclusión en la biopsia muscular. Se han descrito formas esporádicas y hereditarias. La forma esporádica es una miopatía vacuolar inflamatoria adquirida, que se inicia en la edad adulta y que afecta a los musculos proximales y distales. Las formas familiares comienzan usualmente en la infancia y carecen de cambios inflamatorios. Ambas formas poseen inclusiones intracitoplasmáticas e intranucleares características en el tejido muscular.