Raro síndrome de extrema resistencia a la insulina recesivo autosomal debido a mutaciones en el dominio de unión del RECEPTOR DE INSULINA. Las características clínicas incluyen grave restricción del crecimiento intrauterino y postnatal, características dismórficas como FACIES, HIRSUTISMO, VIRILISMO, anomalías múltiples endocrinas, y muerte prematura.