Cepa de ratones muy estudiada como modelo para la fibrosis quística. Estos ratones se han generado a partir de células embrionarias primordiales en las que el gen RTFQ (regulador transmembranal de la fibrosis quística) se inactiva como gen diana. Como resultado de esto, todos los ratones tienen en todos los tejidos una copia alterada de este gen. Los ratones homozigóticos para el gen alterado muestran muchas características comunes con los pacientes jóvenes con fibrosis quística, entre las que se incluyen el retraso en el desarrollo, íleo meconial, y alteraciones de las glándulas mucosas y serosas.