Enfermedad hereditaria que consiste en múltiples carcinomas de células basales, queratoquistes odontogénicos, y defectos múltiples esqueléticos, ejemplo, protuberancias frontales y temporoparietales, costillas bifurcadas y abiertas, cifoescoliosis, fusión de vértebras, y espina bífida cervicotorácica. La transmisión genética es autosómica dominante.