Aneurisma autosómico dominante que se acompaña de anomalías multisistémicas y que es causado por el aumento de la señalización TGF-BETA debido a mutaciones en el tipo I o II de los RECEPTORES FTC-BETA. Características craneofaciales adicionales incluyen FISURA DEL PALADAR; CRANEOSINOSTOSIS; HIPERTELORISMO, o úvula bífida. Fenotipos se asemejan estrechamente al SINDROME DE MARFAN; síndrome de la craneosinostosis Marfanoide (síndrome de Shprintzen Goldberg) y al SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS.