Grupo de trastornos derivados de una proliferación anormal y infiltración de los tejidos por CÉLULAS DE LANGERHANS, las que pueden ser detectadas por sus gránulos de Birbeck característicos (cuerpos X ), o mediante la señalamiento por los anticuerpos monoclonales dirigidos a sus ANTÍGENOS CD1 superficiales. La granulomatosis de las células de Langerhans puede afectar a un solo órgano, o puede ser un trastorno sistémico.