Anomalía del desarrollo en la cual una masa de tejido pulmonar no funcionante carece de la conexión normal con el árbol traqueobronquial y recibe un suministro sanguíneo anómalo que se origina de la aorta torácica desdendente o de la aorta abdominal. La masa puede ser extralobar, es decir, completamente separada del pulmón conectado normalmente, o intralobar, es decir, parcialmente rodeada por pulmón normal.