Vocabulario de Ciencias de la Salud para Argentina

Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker

Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker
Enfermedad familiar del prión que es autosómica dominante y posee un amplio espectro de presentaciones clínicas entre las que se incluyen la ATAXIA, paraparesia espástica, signos extrapiramidales, y DEMENCIA. El inicio clínico es en la tercera a sexta década de la vida y la duración media de la enfermedad antes de la muerte es de cinco años. Se han descrito varios grupos con características clínicas y patológicas variables. Las características patológicas incluyen amiloidosis de la proteína del prión cerebral, y degeneración espongiforme o neurofibrilar.
una enfermedad por prion: no confunda con SINDROME DE GERSTMANN, un tipo de agnosia

Términos no preferidos

Términos genéricos

Fecha de creación
18-Sep-2013
Modificación
30-Nov--0001
Término aceptado
18-Sep-2013
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0
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0
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2
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Notas
2
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