Genodermatosis que ocurre fundamentalmente en mujeres y que se caracteriza por cambios cutáneos en tres fases - vesiculobulosa, verrugosa papilomatosa, y macular melanodérmica. La hiperpigmentación es bizarra e irregular. El sesenta por ciento de los pacientes tiene anomalías en los ojos, dientes, sistema nervioso central, y apéndices cutáneos.