Raro trastorno autosómico dominante de los folículos del cabello. Las características clínicas de la enfermedad incluyen HIPOTRICOSIS seca, y / o cabello quebradizo, con diversos grados de ALOPECIA. Las mutaciones en los genes de la queratinas específicas del cabello KRTHB1, KRTHB3, o KRTHB6 están asociados con moniletrix. También son conocidos casos de moniletrix autosómica recesiva con HIPOTRICOSIS limitada . Las mutaciones de los genes de las proteínas Dsg4, Liph, y P2RY5 están asociadas con una forma recesiva de monilethrix.