Trastorno caracterizado por múltiple y amplia difusión de quistes cutáneos que a menudo se inflaman y se rompen. Es causada por las mismas mutaciones en el gen que codifica para KRT-17 que son mutaciones causantes de Paquioniquia congénita Tipo 2. El compromiso de dientes natales se asocia a veces con esteatocistoma múltiple.