Trastorno autosómico dominante que se caracteriza por presentar una hiperqueratosis ampliamente distribuida y bien demarcada de las palmas y plantas. Hay más de una forma genotípicamente diferente, cada una de las cuales es clinicamente similar pero distinguible histológicamente. La queratoderma palmoplantar difusa es diferente de la queratoderma palmoplantar (QUERATODERMA, PALMOPLANTAR), ya que la primera muestra frecuentemente una herencia autosómica dominante e hiperhidrosis.