Vocabulario de Ciencias de la Salud para Argentina

Pénfigo Familiar Benigno

Pénfigo Familiar Benigno
Transtorno de la piel heredado autosómica e dominantemente y caracterizado por erupciones recurrentes de vesículas y BULLAS principalmente en el cuello, la axilas y la ingle. Mutaciones en el gen ATP2C1 (que codifica la vía secretora Ca2++/Mn2++ ATPasa 1 (SPCA1)) causa esta enfermedad. Es clínica y histológicamente similar a la ENFERMEDAD DE DARIER - ambas tienen DESMOSOMAS anormales y inestables entre los QUERATINOCITOS y las ATPASAS TRANSPORTADORAS DE CALCIO defectuosas. No está relacionada al PÉNFIGO VULGAR a pesar de las semejanzas con dicha enfermedad.

Términos no preferidos

Términos genéricos

Fecha de creación
18-Sep-2013
Modificación
30-Nov--0001
Término aceptado
18-Sep-2013
Términos descendentes
0
Términos específicos
0
Términos alternativos
2
Términos relacionados
0
Notas
1
Metadatos
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