Pequeñas partículas infecciosas proteináceas que resisten a la inactivación por los procedimientos que modifican a los ÁCIDOS NUCLEICOS y que contienen una isoforma anormal de una proteína celular que es un componente importante y necesario. La isoforma anormal (precursora) es PrPSc (PROTEÍNAS PRPSC) y la isoforma celular PrPC (PROTEÍNAS PRPC). La secuencia primaria de aminoácidos de las dos isoformas es idéntica. Entre las enfermedades humanas producidas por los priones se encuentran el SÍNDROME DE CREUTZFELDT-JAKOB, la ENFERMEDAD DE GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINKER y el INSOMNIO FATAL FAMILIAR.