Enfermedad hereditaria caracterizada por múltiples alteraciones nevoides y neoplásicas ectodérmicas, mesodérmicas y endodérmicas. Las lesiones más características son los triquilemomas y pápulas papilomatosas faciales. Los individuos con este síndrome tienen alto riesgo de CÁNCER DE MAMA, CÁNCER DE TIROIDES y CÁNCER DE ENDOMETRIO. Este síndrome se asocia a mutaciones del gen de la PTEN FOSFATASA.