Variedad de sarcoma poco frecuente que posee un estroma fibroso reticulado adjunto a grupos de células sarcomales, que se asemeja a las células epiteliales y están incluídas en las paredes alveolares con el tejido conectivo. Es un tumor poco frecuente, que generalmente aparece entre los 15 y 35 años de edad. Aparece en los músculos de las extremidades en adultos y comúnmente en la región de cabeza y cuello de los niños. A pesar de su lento crecimiento, comúnmente hace metástasis en los pulmones, cerebro, huesos y ganglios linfáticos. (DeVita Jr, et al., Cancer: Principles and Practice of Oncology, 3d ed, p1365)