Tipo de neurofibroma que se manifiesta como un crecimiento exagerado y difuso del tejido subcutáneo, que generalmente envuelve la cara, cuero cabelludo, cuello y tóraz, pero que ocasionalmente aparece en el abdomen o en la pelvis. Los tumores tienden a progresar, y pueden extenderse a lo largo de las raíces nerviosas y eventualmente afectar a las raices nerviosas espinales y la médula espinal. Este proceso es casi siempre una manifestación de la NEUROFIBROMATOSIS 1 (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1016; J Pediatr 1997 Nov;131(5):678-82).