Tumor benigno del sistema nervioso que puede aparecer esporádicamente o asociado a la ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU. Constituye aproximadamente el 2 por ciento de los tumores intracraneales y se localiza con mayor frecuencia en los hemisferios cerebelosos y en el vermis. Histológicamente, los tumores están constituidos por múltiples canales capilares y sinusoidales tapizados por células endoteliales, y agregados de células pseudoxantomatosas cargadas de lípidos. Usualmente solitarios, estos tumores pueden ser múltiples y también pueden localizarse en el tronco encefálico, médula espinal, retina, y en el compartimento supratentorial. Los hemangioblastomas cerebelosos suelen aparecer en la tercera década con HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL y ataxia. (DeVita et al., Cancer: Principles and Practice of Oncology, 5th ed, pp2071-2)