Disinergia Cerebelosa MioclónicaDegeneraciones EspinocerebelosasAtrofia Cerebelar DentadaDisinergia Mioclónica CerebelosaSíndrome Cerebeloso de Ramsay HuntSíndrome Cerebelar de Ramsay HuntDisinergia CerebelosaAtrofia Cerebelosa Dentada Afección que se caracteriza por ATAXIA CEREBELAR progresiva combinada con MIOCLONÍA que usualmente se presenta en la tercera década de la vida, o posteriormente. Las características clínicas adicionales pueden incluir CONVULSIONES focales y generalizadas, espasticidad, y DISQUINESIAS. Se han reportado patrones de herencia autosómicos recesivos y autosómicos dominantes. Hay atrofia del núcleo dentado y conjuntivo braquial del CEREBELO, con afectación variable de la médula espinal, corteza cerebral, y ganglios basales.