Vocabulario de Ciencias de la Salud para Argentina OPS CAICYT/CONICET CAICYT/CONICET salud, biología, medicina 2013-09-17 2013-12-18 16:25:16 es Pénfigo Familiar BenignoC17.800.865.858Enfermedad de Hailey-HaileyPénfigo Crónico Benigno Familiar Transtorno de la piel heredado autosómica e dominantemente y caracterizado por erupciones recurrentes de vesículas y BULLAS principalmente en el cuello, la axilas y la ingle. Mutaciones en el gen ATP2C1 (que codifica la vía secretora Ca2++/Mn2++ ATPasa 1 (SPCA1)) causa esta enfermedad. Es clínica y histológicamente similar a la ENFERMEDAD DE DARIER - ambas tienen DESMOSOMAS anormales y inestables entre los QUERATINOCITOS y las ATPASAS TRANSPORTADORAS DE CALCIO defectuosas. No está relacionada al PÉNFIGO VULGAR a pesar de las semejanzas con dicha enfermedad. 2013-09-18 16:00:02