Malformación cardiaca en la que la VENA PULMONAR común embrionaria no se incorporó al ATRIO IZQUIERDO, dejando detrás una membrana fibromuscular perforada que bisecciona el atrio izquierdo, un corazón con tres atrios. La apertura entre las dos secciones del atrio izquierdo determina el grado de obstrucción al retorno venoso pulmonar, hipertensión venosa pulmonar y arterial pulmonar.